Hémophilie A, B ou C : quelles différences ?
La plus fréquente est l’hémophilie A, qui touche 80 % des malades.
Nettement moins répandue, l’hémophilie B l’est toutefois beaucoup plus que l’hémophilie C, considérée comme un trouble de la coagulation très rare.
L’hémophilie A, la forme la plus fréquente de cette maladie du sang
Un déficit en facteur VIII
Son insuffisance ou son altération se traduit par des saignements prolongés en cas de coupure ou de traumatisme, ou parfois même sans raison dans les formes sévères de la maladie : on parle d’hémorragies spontanées.
L’hémophilie A représente la forme d’hémophilie de loin la plus fréquente : 80 % des hémophiles souffrent d’un déficit en facteur VIII . Dans la quasi-totalité des cas, les malades sont des hommes.
Les femmes peuvent également être touchées par l’hémophilie A, mais cette probabilité est faible (leur père doit être malade et leur mère porteuse du gène en cause) et elles présentent dans ce cas une symptomatologie légère.
Les hémophiles A peuvent développer toutes les formes de sévérité de la maladie.
%
des hémophiles A
ont une forme sévère de la maladie (2), définie par un taux de facteur VIII inférieur à 1 % (2) et souffrent d’hémorragies spontanées fréquentes ou de saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire.
%
des hémophiles A
%
des hémophiles A
L’hémophilie B, 5 fois plus rare que l’hémophilie A
Un déficit en facteur IX
Cinq fois moins fréquente que l’hémophilie A, l’hémophilie B touche 1 garçon sur 25 000 dans le monde (3).
Comme pour l’hémophilie A, la sévérité de l’hémophilie B dépend du taux de facteur IX présent dans le plasma du patient.
VISIBLES
Saignements prolongés du nez, de la bouche, en cas de petites plaies, d’extraction dentaire…
Bien que spectaculaires, ce sont les symptômes les moins graves.
INTERNES
aux conséquences plus sérieuses.
Répétées, les hémorragies qui touchent les articulations (hémarthroses) finissent par les endommager ; celles qui touchent les muscles (hématomes) occasionnent de fortes douleurs et peuvent engendrer des compressions des vaisseaux sanguins ou des nerfs ; les plus graves sont celles qui se produisent au niveau du cerveau ou de l’abdomen, et mettent en jeu le pronostic vital.
L’hémophilie C, un trouble encore plus rare de la coagulation
Un déficit en facteur XI
Comme pour toutes les formes d’hémophilie, l’hémophilie C est héréditaire ; elle se développe chez les personnes qui héritent de l’anomalie génétique responsable d’un défaut de synthèse du facteur XI ou de la production d’un facteur XI défectueux.
Autre différence : l’hémophilie C ne se caractérise pas par des saignements musculaires (hématomes) ou articulaires (hémarthroses). Et la plupart des hémophiles C ont peu ou pas de symptômes (6) : saignements de nez, bleus fréquents, règles abondantes pour les filles, saignements excessifs après une blessure, une opération ou un accouchement sont les principaux signes de cette maladie. En outre, leur gravité n’est pas proportionnelle au taux de facteur XI dans le sang (5).
Certains malades peuvent aussi avoir des saignements buccaux après une extraction dentaire ou présenter des hémorragies gastro-intestinales, mais c’est plus rare.
